Что такое вульгарная пузырчатка и как ее лечить

Вульгарная пузырчатка проявляется на коже и слизистых в виде пузырей и эрозий.
Встречается достаточно редко, но является смертельным аутоиммунным заболеванием. Для лечения применяют глюкокортикоиды.

Антитела, направленные против компонентов эпидермальных десмосом, вызывают расслоение эпидермальных слоев, что приводит к образованию пузырей. Эти антитела содержатся в сыворотке и кожных покровах во время активной фазы болезни. Может поражаться любая часть плоского ороговевающего эпителия, включая слизистые оболочки.

Вульгарная пузырчатка обычно поражает людей среднего возраста или пожилых, редко возникает у детей. Один из вариантов — паранеопластическая пузырчатка у пожилых пациентов со злокачественными опухолями (в основном лимфоидными) заканчивается смертельным исходом.

Симптомы и признаки

В первую очередь появляются дряблые пузыри различных размеров, но часто кожа или слизистая оболочка отслаивается, образуя болезненные эрозии. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.; часто наблюдается дисфагия. Также могут поражаться верхние отделы пищевода.

Пузыри образуются на поверхности видимо здоровой кожи, затем вскрываются и оставляют открытые эрозии, которые покрываются корками, при этом зуда нет. Эрозивные поражения часто инфицируются. При вовлечении больших участков кожного покрова может наблюдаться большая потеря жидкости и электролитов.

Фото вульгарной пузырчатки

Диагностика

Вероятность вульгарной пузырчатки необходимо предполагать при любых буллезных высыпаниях или хронических изъязвлениях на слизистых оболочках. Вульгарную пузырчатку необходимо отличать от других хронических буллезных заболеваний, при которых также образуются язвы в ротовой полости (например, листовидной пузырчатки, буллезного пемфигоида, доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек, высыпаний, вызванныхприменением лекарств, токсического эпидермального некролиза, полиморфной эритемы, герпетиформно-го дерматита, буллезного контактного дерматита).

Пемфигус имеет два клинических признака, которые помогают опознать заболевание: надавливание на кожу, прилегающую к пузырям, вызывает эпидермальную отслойку (признак Никольского), а надавливание на пузырь может вызвать распространение на прилегающие участки кожи.

Пациентам необходимо провести биопсию кожи с края повреждения и прилегающего участка кожи, также используются световая микроскопия и прямое иммунофлуоресцентное исследование. Сывороточные антитела (например, к десмоглеину-3) могут использоваться в диагностике и для дифференциации листовидной пузырчатки, также могут быть полезны серийные титры при наблюдении за течением болезни.

На видео о пузырчатке

Лечение

Вульгарная пузырчатка — тяжелое заболевание с непредсказуемой реакцией на лечение. Госпитализация необходима всем пациентам. Обработка открытых поражений требует такого же ухода, как при ожогах средней тяжести (например, щажение пораженного участка, гидроколлоидные или содержащие сульфадиазин серебра перевязочные материалы).

Целью терапии является предупреждение новых поражений. В основном применяются системные глюкокортикоиды. Некоторым пациентам с небольшим количеством высыпаний достаточно принимать 20—30 мг преднизона 1 раз в день, но первоначально требуется внутривенное введение преднизона, 1 мг/кг 1 раз в день. Иногда назначаются сразу гораздо более высокие дозы, которые слегка ускоряют лечение

Не знаете как подобрать клинику или врача по приемлемым ценам? Единый центр записи по телефону +7 (499) 519-32-84.
 






Оставьте отзыв

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.