Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка — встречается достаточно редко, но является смертельным аутоиммунным заболеванием. На коже и слизистых появляются пузыри с эрозиями. Для диагностики используют биопсию кожи. Для лечения применяют глюкокортикоиды.

Аутоантитела, направленные против компонентов эпидермальных десмосом, вызывают расслоение эпидермальных слоев, что приводит к образованию пузырей. Эти антитела содержатся в сыворотке и кожных покровах во время активной фазы болезни. Может поражаться любая часть плоского ороговевающего эпителия, включая слизистые оболочки.

Вульгарная пузырчатка обычно поражает людей среднего возраста или пожилых, редко возникает у детей. Один из вариантов — паранеопластическая пузырчатка у пожилых пациентов со злокачественными опухолями (в основном лимфоидными) заканчивается смертельным исходом.

Симптомы и признаки

В первую очередь появляются дряблые пузыри различных размеров, но часто кожа или слизистая оболочка отслаивается, образуя болезненные эрозии. Чаще всего дебютные высыпания возникают во рту, где они вскрываются и образуют хронические и болезненные эрозии, которые наблюдаются в течение некоторого времени до поражения кожных покровов; часто наблюдается дисфагия. Также могут поражаться верхние отделы пищевода. Пузыри образуются на поверхности видимо здоровой кожи, затем вскрываются и оставляют открытые эрозии, которые покрываются корками, при этом зуда нет. Эрозивные поражения часто инфицируются. При вовлечении больших участков кожного покрова может наблюдаться большая потеря жидкости и электролитов.

Диагноз

Вероятность вульгарной пузырчатки необходимо предполагать при любых буллезных высыпаниях или хронических изъязвлениях на слизистых оболочках. Вульгарную пузырчатку необходимо отличать от других хронических буллезных заболеваний, при которых также образуются язвы в ротовой полости (например, листовидной пузырчатки, буллезного пемфигоида, доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек, высыпаний, вызванныхприменением лекарств, токсического эпидермального некролиза, полиморфной эритемы, герпетиформно-го дерматита, буллезного контактного дерматита). Пемфигус имеет два клинических признака, которые помогают опознать заболевание: надавливание на кожу, прилегающую к пузырям, вызывает эпи-дермальную отслойку (признак Никольского), а надавливание на пузырь может вызвать распространение на прилегающие участки кожи.

Пациентам необходимо провести биопсию кожи с края повреждения и прилегающего участка кожи, также используются световая микроскопия и прямое иммунофлуоресцентное исследование. Сывороточные антитела (например, к десмоглеину-3) могут использоваться в диагностике и для дифференциации листовидной пузырчатки, также могут быть полезны серийные титры при наблюдении за течением болезни.

Лечение

Вульгарная пузырчатка — тяжелое заболевание с непредсказуемой реакцией на лечение. Госпитализация необходима всем пациентам. Обработка открытых поражений требует такого же ухода, как при ожогах средней тяжести (например, ща-жение пораженного участка, гидроколлоидные или содержащие сульфадиазин серебра перевязочные материалы).

Целью терапии является предупреждение новых поражений. В основном применяются системные глюкокортикоиды. Некоторым пациентам с небольшим количеством высыпаний достаточно принимать 20—30 мг преднизона 1 раз в день, но первоначально требуется внутривенное введение преднизона, 1 мг/кг 1 раз в день. Иногда назначаются сразу гораздо более высокие дозы, которые слегка ускоряют лечение

Не знаете как подобрать клинику или врача по приемлемым ценам? Единый центр записи по телефону +7 (499) 519-32-84.
 






НЕТ КОММЕНТАРИЕВ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ


Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.