Остеосаркома

Остеогенной саркомой называют злокачественную опухоль, развивающуюся в костных тканях и продуцирующую эти ткани. Это первичная форма новообразования кости. Среди всех злокачественных патологий болезнь занимает 6-е место, составляя 70% всех скелетных сарком. Свое начало опухоль берет в мезенхиме, формирующей кость, в дальнейшем она распространяется на хрящевую, костную, фиброзную ткани.

Для этой болезни характерны ранние метастазы и интенсивное течение. В недалеком прошлом прогноз при остеосаркоме был крайне неблагоприятным. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевали не более 10% пациентов. С появлением новых медицинских технологий шансы онкологических больных значительно увеличились. Сегодня с момента постановки диагноза более 5-ти лет живут 70% с патологией «локализованная остеосаркома» и 80-90% с новообразованием, чувствительным к химиотерапии.

Остеосаркома считается болезнью молодых, так как 2/3 всех случаев приходится на пациентов в возрасте 10-40 лет. Мужчин это заболевание поражает в 2 раза чаще, чем женщин. Пик заболеваемости попадает в фазу ускоренного роста: девочки ─ 10-14 лет, мальчики ─ 15-19 лет. Значительная часть патологии отмечается в конце полового созревания. После 50 лет подобный диагноз устанавливают крайне редко.

Причины развития остеосаркомы

ОстеосаркомаОкончательно причины возникновения заболевания еще не установлены. В группе риска находятся больные с другими онкологическими болезнями или доброкачественными опухолями, которым проводили лучевую терапию и химиотерапию. Радиоиндуцированное заболевание костей в форме саркомы проявляется спустя 3 года после облучения. Единственный агент внешней среды, являющийся стимулятором костных сарком — ионизирующее излучение. Интервал между его воздействием и диагностированием остеосаркомы ─ 4 — 40 лет.

Просто перелом (ушиб или другая травма) шансы появления опухоли не увеличивает. Но более серьезный патологический перелом или боли необычного характера, сохраняющиеся после травмы продолжительное время, приводят на консультацию к травматологу с последующим диагностированием остеосаркомы. В некоторых случаях болезнь возникает на фоне остеомиелита, особенно его хронической формы.

Вероятность развития опухоли есть при деформирующем остеите (болезнь Педжета), фиброзной дистрофии, хондроме, деформирующим остеозе, костно-хрящевых экзостозах. Патология также развивается в быстро растущих костях скелета, которые к тому же подвергаются значительным физическим нагрузкам. Дети, которые страдают от этого заболевания, имеют рост, выше возрастной нормы.

Локализация болезни

В первую очередь опухоль поражает область длинных трубчатых костей. На долю коротких и плоских приходится около 20% всех проблемных зон. Вероятность поражения нижних конечностей в 5-6 раз больше, чем верхних. Самая активная зона поражения (80% всех остеосарком) ─ дистальный конец бедренной кости. Плоские кости, кости кистей, стоп, позвоночника остеосаркома поражает очень редко.

Если расположить области появления опухоли в порядке убывания, то следующими идут большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости, затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Завершают перечень кости черепа, которые страдают меньше всего, обычно ─ в детском или пожилом возрасте.

Для остеосаркомы типичной будет локализация в области метафиза (зоны кости, которая находится между суставным концом и диафизом). Некоторая часть (10%) остеосарком бедра диагностируется в диафизарной части, оставляя метафиз в целости. В каждой кости у болезни есть своя, «любимая» зона распространения. Для бедра это будет дистальный конец, для большеберцовой кости – внутренний мыщелок, для плечевой – область шероховатости дельтовидной мышцы.

Симптомы заболевания

Патология относится к чрезвычайно опасным злокачественным образованиям, распространяющимся путем гематогенного метастазирования. Метастазы возникают за 2 месяца, возможно и за 3 года, но в среднем ─ 9 месяцев до начала лечения. Классическая триада симптомов, характерная для остеосаркомы это нарушение функций конечности, припухлость и болевые ощущения. Этим объясняются ошибки в диагностировании, так как подобные признаки могут указывать и на другие патологии опорно-двигательного аппарата.

Недуг развивается незаметно и постепенно. Сначала пациент жалуется на тупые боли непонятного происхождения, которые чувствуются в области сустава. По характеру они схожи с болевыми ощущениями при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпота (жидкости) в суставе нет. Постепенно новообразование увеличивается, захватывая в процесс соседние ткани и увеличивая болевые ощущения. Пораженная зона кости растет в объеме, мягкие ткани опухают, на коже появляются флебэктазии (сосудистая сетка расширенных мелких вен). В соседнем суставе формируется контрактура. Если болезнь поражает нижние конечности, она сопровождается хромотой. Пальпация проблемной зоны вызывает резкие боли. Постепенно боль становится невыносимой, мешает спать. Она проявляется и при нагрузке, и в состоянии покоя, обычные анальгетики не помогают.

Стремительно разрастаясь, остеосаркома распространяется на близлежащие ткани, прорастает в мышцы, заполняет костномозговой канал. С кровотоком раковые клетки разносятся по всему организму, оседают в разных органах, создают метастазы. Чаще других страдает головной мозг и легкие, потом ─ лимфоузлы и соматические органы.

Клинически определяют 2 формы заболевания. Первый вариант ─ стремительно растущая опухоль с острым началом, резкими болями, быстрым летальным исходом. Второй вариант отличается медленным развитием опухоли со слабо выраженными клиническими проявлениями. Первая форма дает легочные метастазы, которые выявляют уже при первичном обследовании. Этот тип характерен для пациентов детского возраста. Заболевание начинается спонтанно (в 50% случаев ─ после травмы) и протекает крайне агрессивно.

Кардинальный признак ─ боль: сначала умеренная, после физической нагрузки, после перехода патологии в надкостницу ─ постоянная. Часто боли усиливаются в темное время суток. Субфебрильной температуры достигают не все пациенты. Характерный симптом ─ появление припухлости, но главный признак ─ стремительное развитие заболевания. По мере роста опухоли мягкие ткани вокруг напрягаются, на коже появляется характерный блеск, расширяются подкожные вены. В связи с тем, что двигательные функции больных ограничены, развивается мышечная дистрофия. На поздних этапах общие симптомы проявляются в виде похудения, слабости, нарушении сна, общем недомогании.

На ранних стадиях болезнь могут диагностировать как обычное воспаление с ошибочными назначениями лекарств. В лабораторных анализах в крови выявляют повышение СОЭ, уровень щелочной фосфатазы и лейкоцитоз у половины пациентов. Поздние стадии остеосаркомы характеризуются прогрессирующей анемией. Рентгенологическое исследование показывает различные варианты поражения, локализации и темпов роста злокачественных клеток со структурным изменением фрагментов костей. Важный симптом остеосаркомы ─ козырёк или треугольная шпора, длинные нитеобразные спикулы и аморфные облаковидные кальцификаты.

Стадии болезни

Стадирование ─ оценка состояния недуга ─ обязательный этап диагностики остеосаркомы. По степени распространенности все остеосаркомы разделяют на два класса:

  • Локализованные саркомы ─ раковые клетки наблюдают только в зоне первоначальной локализации или в соседних тканях.
  • Метастатические саркомы ─ выявлено поражение метастазами других органов.

Есть мнение, что у 80% онкобольных имеются микрометастазы ─ настолько незначительные по размеру, что в ходе исследований обнаружить их невозможно. Кроме указанных видов различают мультифокальную саркому, когда опухоли параллельно развиваются в нескольких костях.

Как и большинство злокачественных новообразований, остеосаркома способна возвращаться после лечения. Рецидивы возникают как на месте предыдущей опухоли, так и в зоне метастазов или другой части тела. При остеосаркоме повторное заболевание возникает спустя 2-3 года после курса лечения. Рецидив обнаруживают в легких. В дальнейшем он тоже не исключен, но вероятность появления уже меньше.

По американской классификации (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США) различают 3 стадии остеогенной саркомы:

  • Стадия IA — Высокодифференцированная опухоль, ограниченная естественным барьером, препятствующим ее распространению. Метастазов нет.
  • Стадия IB — Высокодифференцированная опухоль распространяется за пределы естественного барьера. Метастазов нет.
  • Стадия IIA — Низкодифференцированная опухоль ограничена естественным барьером. Метастазов нет.
  • Стадия IIB — Низкодифференцированная опухоль распространена за пределы естественного барьера. Метастазов нет.
  • Стадия III — Регионарные и отдаленные метастазы, независимо от степени дифференцировки опухоли.

Диагностика остеосаркомы

Диагноз ставят на основании клинических сведений, результатов лабораторных и инструментальных обследований. В беседе с пациентом врач обращает внимание на первичные проявления недуга ─ неясные боли в суставах с постепенным их усилением.

Отеки пораженной области при начальной стадии заболевания наблюдают у 25% больных. Флебэктазии появляются на более поздних стадиях и также отмечаются не у каждого больного. По этой причине отсутствие подобных симптомов не может быть основанием для исключения печального диагноза.

Окончательный вариант диагноза основывается на результатах дополнительных обследований методами рентгенографии, сканирования кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Метастазы других органов выявляют после компьютерной томографии и рентгена.

На первой стадии болезни рентген показывает остеопороз и смазанные контуры новообразования. В дальнейшем прибавляется дефект костных тканей. Характерный признак ─ отслоение надкостницы с появлением «козырька». В детском возрасте нередко наблюдается игольчатый периостит: тонкие костные спикулы, располагающиеся перпендикулярно кости. На рентгеновских снимках они имеют типичную форму «солнечных» лучей.

Исследования биоптата показывают наличие клеток сарокоматозной соединительной ткани, частично из них образуются остеоидные и атипичные костные клетки. Наблюдается серьезная картина изменения костной структуры. Нередко остеогенез (образование костей) выражен слабо, его можно увидеть только на периферии остеосаркомы. Дифференцируется остеосаркома с остеобластокластомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, хондросаркомой.

Лечение

Ранее при первичном лечении конечностей с саркомой, без наличия отдаленных метастаз, применяли удаление опухоли путем ампутации или большого облучения проблемной зоны. Первые методики химиотерапии также не радовали результатами. С 80-х годов прошлого века разработаны эффективные схемы полихимиотерапии с применением Адриамицина, больших доз Метотрексата при поддержке Лейковорина, препаратов платины и Ифосфамида. Эти препараты способны устранять скрытые метастазы и микроскопические границы распространения опухоли, что значительно увеличивает шансы на выживаемость. В предоперационный период политерапия играет главную роль, подавляя микрометастазы и ограничивая распространение первичной опухоли.

Реакцию опухоли на терапию оценивают клиническими, лабораторными, рентгенологическими и патоморфологическими характеристиками. Клинически эффективность лечения проявляется уменьшением боли и отечности. Лабораторные анализы показывают снижение щелочной фосфатазы. МРТ свидетельствует об уменьшении мягких компонентов опухоли вплоть до полного их исчезновения, восстановление межмышечных промежутков, заживление паталогических переломов и кальцифицируемой надкостницы. Золотой стандарт оценки эффективности лечения ─ гистологические показатели, выявленные в удаленной опухоли.

Схему лечения определяют в зависимости от места расположения опухоли, стадии развития болезни, возраста и общего состояния больного, а также присутствия рецидивов. Лечат остеосаркому в онкологических отделениях клиник. Лечение проводится в 3 этапа:

  • Предоперационная химиотерапия с целью сокращения размеров первичного новообразования и устранения мелких метастаз. Назначают адрибластин, ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (карбоплатин, цисплатин).
  • Хирургические методы удаления опухолей. В недалеком прошлом при остеосаркоме проводили ампутацию и экзартикуляцию. Сегодня применяют более щадящую операцию с сохранением органов: резекцию проблемной зоны с заменой удаленного участка имплантатом из металла, пластика, собственной кости больного или трупной кости донора. Ампутация показана только при значительных размерах новообразования, патологических переломах, прорастании метастаз в мягкие ткани или сосудисто-нервные пучки. Хирургическим методом лечат не только первичную опухоль, но и большие метастазы в легких. Если поражены лимфатические узлы, они также подлежат удалению (диссекции). Важное условие удачной резекции ─ правильное планирование операции с тщательным отбором пациентов, определением точных границ удаления для экономичной операции, гарантирующей максимальную реабилитацию больного.
  • Для окончательного угнетения роста раковых клеток, которые могут оставаться в области злокачественного образования или метастазов, применяют послеоперационную химиотерапию.

Лучевая терапия при этом виде заболевания неэффективна и используется исключительно при наличии полных противопоказаний для проведения операции, например, в костях таза или позвоночника. Раньше облучение применяли, чтобы избежать ампутации. Но уже через 5-6 месяцев у больных находили новые метастазы. Остеосаркому относят к высокорадиорезистентной патологии, поэтому многие онкологические клиники отказались от этого метода лечения остеосаркомы.

Прогноз

Прогноз зависит от многих факторов и до, и после лечения. На прогнозирование до начала прохождения курса лечения влияют:

  • Размеры и область распространения остеосаркомы.
  • Стадия злокачественной опухоли (локализованный вариант или уже с метастазами в другие органы).
  • Возраст и состояние здоровья больного.

После курса лечения прогнозы будут определяться результатами оперативного вмешательства и эффективностью химиотерапии. При существенном сокращении метастазов после химиотерапии и полном удалении злокачественной опухоли прогнозы более оптимистичны.

Раньше остеосаркому считали злокачественным новообразованием с самыми неутешительными прогнозами. Даже при тяжелых операциях, калечащих пациентов, ─ экзартикуляциях и ампутациях конечностей ─ пятилетний срок выживаемости преодолевали 5-10% больных.

С развитием медицинских технологий, предлагающих новые методы лечения с использованием операций, сохраняющих органы, шансы больных растут даже при метастазах в легких. Пятилетний рубеж выживаемости сегодня доступен 70% пациентам, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.

В своих клинических исследованиях врачи-онкологи, к которым обращаются пациенты для консультации по поводу остеосаркомы, продолжают изучать воздействие новейших химиотерапевтических лекарств на фоне поддержки с помощью стволовых клеток, полученных из периферической крови, для паллиативного лечения, уменьшения боли, улучшения качества жизни.

Не знаете как подобрать клинику или врача по приемлемым ценам? Единый центр записи по телефону +7 (499) 519-32-84.
 






1 КОММЕНТАРИЙ

  1. Я полагаю, что ощущение заботы и поддержки способны сотворить настоящее чудо. Моей матушке делали химиотерапию, но как-то лучше ей не становилось. Мы с мужем стали искать клиники, специализирующиеся на лейкозе, и тут нам в самом же онкодиспансере посоветовали клинику Медикана в Турции. Сначала испугались, думали, как это всё организовать, куда чего. Но звонок по номеру 8-800-100-2996 развеял наши сомнения. Нас проконсультировали на русском языке. Потом предложили отсканировать медицинские бумаги и отправить им по электронке. После этого нам расписали предварительный план лечения и прислали приглашение на лечение. После этого нам оставалось только купить билеты, т.к. въезд в Турцию безвизовый. Я не могла сопровождать маму из-за работы, но меня заверили, что у них в Медикане есть целый русскоговорящий отдел, который организует всё, вплоть до встречи и проводов пациента в аэропорту. Так всё и случилось, мама довольна, очень понравился ей местный персонал, а профессора Ибрагима Тека она просто обожает.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ


Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.