Саркома Юинга

Саркома Юинга является злокачественной опухолью кости, ее отличительные особенности – это очень быстрый рост и раннее появление метастазов. Саркома Юинга преимущественно поражает пациентов молодого возраста – как правило, данное заболевание появляется в детском возрасте, а также у подростков. Патология сопровождается болезненными ощущениями и местными изменениями в мягких тканях (а именно, отечностью, гиперемией и гипертермией). В запущенных стадиях злокачественное образование можно увидеть при осмотре или же прощупать.

Саркома Юинга – это вторая второе по распространенности злокачественное образование костной ткани, которое составляет около 10-15% от общего количества всех опухолей кости злокачественного характера. Самое большое количество случаев болезни приходится на пациентов возрастной категории от 10-ти до 15-ти лет. Отмечено, что мальчики страдают от данной патологии значительно чаще, чем девочки, а европеоиды – намного больше представителей монголоидной и негроидной рас. Дальше в этой статье будет приведена информация относительно причин развития саркомы Юинга, методов ее диагностики и лечения.

Причины

Саркома ЮингаНа данный момент времени точно не установлено, что является причиной появления злокачественных образований кости. Научно доказано только то, что в 40% случаев развитие костной саркомы началось после полученного повреждения.

Можно также проследить определенную связь между возникновением данной патологии и наличием таких скелетных аномалий, как аневризмальная костная киста, энхондрома и тому подобных, а также заболеваниями мочеполовой сферы (редупликации почечной системы, гипоспадии). В отличие от остеосаркомы появление саркомы Юинга никак не связано с ионизирующей радиацией.

Кроме этого выделяются следующие факторы, которые являются предрасполагающими для появления саркомы Юинга:

  • возрастная категория пациента от 5-ти до 30-ти лет (чаще всего встречается в подростковом возрасте);
  • мужской пол;
  • европеоидная раса;
  • генетическая предрасположенность, то есть наличие подобных злокачественных опухолей и некоторых генетических нарушений у ближних родственников больного;
  • наличие травматических повреждений;
  • доброкачественные костные образования.

Пациенты в возрасте до двадцати лет обычно страдают от поражения длинных трубчатых костей организма (большеберцовых, бедренных, плечевых и малоберцовых). В более старшем возрасте чаще поражаются плоские кости (черепа, таза, лопаток, позвонков и ребер). В медицине известны случаи возникновения саркомы Юинга в мягких тканях, при этом костная ткань не вовлекалась в данный патологический процесс.

Симптоматика саркомы Юинга

Первый и самый ранний симптом заболевания – это наличие болезненных ощущений в пораженной области. На начальных стадиях болезни боль бывает слабой или умеренной, может самопроизвольно ослабевать или совсем исчезать, а затем снова появляться. В отличие от болевых ощущений, которые присутствуют при воспалительном процессе, эта боль не уменьшается в состоянии покоя, в ночное время суток или при фиксации конечности. Наоборот, саркома Юинга отличается усилением болевого синдрома по ночам.

С дальнейшим прогрессированием заболевания болезненные ощущения становятся все более и более выраженными, пациент из-за них не может нормально спать, сильно ограничивается его повседневная активность. Характерно появление болевой контрактуры в близлежащем суставе.

Ощупывание пораженной области доставляет дискомфорт больному. Увеличивается температура кожного покрова в этой зоне. Отмечают также местную гиперемию, пастозность мягких тканей и расширение подкожных вен.

Образование весьма быстро увеличивается в размере, как правило, уже спустя пару месяцев после появления первичной симптоматики оно становится таким большим, что его легко можно прощупать. В запущенных стадиях в зоне новообразования нередко возникновение патологических переломов.

Местные клинические проявления сочетаются с нарастающей симптоматикой общей интоксикации от опухоли. У пациентов отмечается сильная слабость, утрата аппетита. Они сильно худеют вплоть до истощения организма. Характерно повышение температуры тела до субфебрильных, а в некоторых случаях и до фебрильных цифр. Появляется регионарный лимфаденит. На общем анализе крови определяют наличие анемии.

Некоторые проявления находятся в зависимости от места появления образования:

  • так, например, в случае появления саркомы Юинга на костях ног развивается хромота;
  • если поражаются позвонки, не исключено развитие компрессионно-ишемической миелопатии, при которой нарушаются функции тазовых органов и отмечаются явления параплегии;
  • когда новообразования возникают в области грудной клетки, возможно появление плеврального выпота, дыхательной недостаточности и кровохарканья.

Локализация

В большинстве случаев саркому Юинга выявляют в костях бедра, таза, малоберцовой и большеберцовой костях, в ребрах, лопатках, костях плеча и позвонках. Если образование возникает в длинных трубчатых костях, то, как правило, оно локализуется в области диафиза, а потом по мере своего роста распространяется по направлению к эпифизам. Больше чем у 90% больных можно наблюдать интрамедуллярное расположение опухоли и тенденцию к распространению клеток саркомы по всему костномозговому каналу.

Метастазирование

Саркоме Юинга присуще весьма агрессивное течение. У большего числа пациентов на момент установки диагноза уже есть метастазы в различных тканях и органах, которые выявляются при помощи стандартных методик (к примеру, на рентгенологическом снимке). Врачи считают, что у остальных пациентов также имеются метастазы, но они слишком маленькие по размеру и поэтому обнаружить их обычными способами не представляется возможным.

Метастазы при данной патологии распространяются такими путями:

  1. через кровяное русло (гематогенный путь);
  2. с током лимфы (лимфогенно);
  3. по брюшной полости (ретроперитонеально);
  4. по средостению (медиастинально).

Чаще всего метастазы оказываются в других органах гематогенным способом. В более редких случаях присутствуют три оставшиеся способа распространения. Лимфогенный способ появления метастазов всегда обозначает тяжелое течение заболевания и свидетельствует о крайне неблагоприятном прогнозе.

Прежде всего, образование дает метастазы в ряд органов, а именно:

  • в легкие;
  • в костную ткань и;
  • в костный мозг.

С течением и прогрессом данного патологического процесса, в результате распространения метастазов по организму, развивается саркома Юинга мягких тканей. Начинают появляться отдаленные очаги опухоли в разных органах, серозных оболочках и лимфоузлах. В случае генерализации саркомы всегда происходит вовлечение в процесс центральной нервной системы, обычно это проявляется поражением оболочек головного мозга (менингитом).

Как диагностируют саркому Юинга

В большинстве случаев на ранних стадиях патологии больные обращаются к травматологам. Самым первым исследованием, которое позволяет заподозрить наличие саркомы Юинга – это рентгенограмма пораженной кости.

Этот патологический процесс отмечается сочетанием деструктивного и реактивного процессов образования костей. Отмечаются нечеткие контуры кортикального слоя, выявляется расслоение кортикальной пластинки, она как будто состоит из волокон. Если в процесс вовлекается надкостница, то на рентгенологическом снимке определяют небольшие игольчатые и пластинчатые образования. Кроме этого, на рентгенографии хорошо видно область изменения мягких тканей, которая по своим размерам превышает первичное костное образование. При этом опухоль мягких тканей отличается однородной структурой, наличием хрящевых включений, очагов обызвествления либо патологического костеобразования нет.

Если были выявлены характерные рентгенологические проявления саркомы Юинга, больной направляется в онкологическое отделение для проведения обширного обследования, которое поможет оценить, в каком состоянии находится первичный очаг и выявит метастазы.

При таком обследовании выполняют магнитно-резонансную томографию либо компьютерную томографию мягких тканей и костей, пораженных злокачественной опухолью. С помощью них можно точно определить какого размера новообразование, насколько сильно оно успело распространиться по костно-мозговому каналу, а также связь последнего с окружающими тканями и сосудисто-нервным пучком.

Чтобы выявить метастазы в легочной ткани применяют компьютерную томографию и делают рентгенологический снимок легких. А в костях, внутренних органах и костном мозге они обнаруживаются при проведении ультразвукового исследования, позитронно-эмиссионной томографии и остеосцинтиграфии.

Помимо всех этих диагностических методов помощь в точной оценке характера новообразования приносит биопсия. Материал для нее берется из области костной ткани, расположенного рядом с костномозговым каналом или, если есть такая возможность – из мягкотканого компонента образования.

Так как саркома Юинга отличается местным и отдаленным поражениями костного мозга, необходимо сделать билатеральную трепанобиопсию, при которой происходит забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.

Чтобы оценить характер патологического процесса также возможно проведение молекулярно-генетического и иммуногистохимического исследования. Полимеразная цепная реакция помогает выявлять метастазы, а флуоресцентная гибридизация – подтверждает диагноз.

Лечение

До эпохи результативной системной терапии приблизительно 90% всех пациентов с саркомой Юинга умирали на протяжении первых двух-пяти лет заболевания. Причиной летального исхода были системные костномозговые, легочные и/или костные метастазы. Хотя на то время уже было известно, что в отличие от остеосаркомы этот тип опухоли чувствителен к лучевой терапии. С началом использования химиотерапии удалось добиться поражающих улучшений выживаемости – больше половины всех больных (для данной патологии показатели выживаемости определяют при сроках семи-восьми лет устойчивой ремиссии).

Лечение саркомы Юинга состоит из следующих мероприятий:

  1. Проведения многокомпонентной химиотерапии (применяются такие средства, как адриамицин, винкристин, циклофосфан, инфосфамид, вепезид в комбинации, актиномицин). Современные программы лечения включают в себя предоперационную и послеоперационную полихимиотерапию. При этом необходимо следить за гистологическим ответом опухоли на лечение. Хорошим считается такой ответ образования на химиотерапию, при котором остается меньше 5% живых клетокпатологического образования.
  2. Лучевой терапии на пораженный очаг в высоких дозировках. В случае распространения метастазов делают лучевую терапию на легкие.
  3. Если есть такая возможно нужно радикально удалить образование (вместе с костью и мягкотканым компонентом). Допускается проведение радикальной резекции при очаге болезни в костях предплечья, малоберцовой кости, ключице, ребрах и лопатках.

Благодаря операции улучшается локальный контроль за опухолью. Если кроме резекции будут проводиться интенсивные химиотерапия и лучевая терапия при полном удалении образования значительно уменьшается риск местных рецидивов. Даже нерадикальные виды операций снижают вероятность повторного развития саркомы Юинга. Если раньше при такой патологии в большинстве случаев прибегали к калечащим операциям – к экзартикуляции либо ампутации, то современная хирургическая техника предоставляет возможность проведения органосохраняющих вмешательств, в случае поражения плечевой, бедренной кости и костей таза.

Прогноз при саркоме Юинга

Благодаря своевременному и комбинированному лечению удается добиться 70% выживаемости больных с локализованной саркомой Юинга.

Пациентам с плохими прогнозами, к примеру, при наличии метастазов в костный мозг и кости, выживаемость которых составляет менее 10%, за последние годы стали проводить более интенсивное лечение. Им делают химиотерапию с использованием метадоз препаратов с тотальным облучением всего организма и пересадкой аутологичного костного мозга либо же периферических стволовых клеток. С помощью подобной терапии излечиваются больше чем 30% пациентов с распространенным патологическим процессом (когда метастазы имеются в костном мозге и костях). Для больных с хорошей чувствительностью образования при проведении сеансов химиотерапии можно добиться еще лучших результатов лечения (выживаемость в течение семи лет наблюдается у половины таких пациентов).

Абсолютно все больные после излечения должны находиться под пожизненным диспансерным наблюдением. Необходимо время от времени проходить различные исследования, которые помогут выявить возможные рецидивы на ранних сроках, а также контролируют побочные эффекты. Нужно отметить тот факт, что ряд побочных эффектов может появляться не только во время прохождения лечения, но и спустя длительный период времени после его завершения.

Из встречающихся побочных эффектов лечения саркомы Юинга можно выделить: женское и мужское бесплодие, кардиомиопатию, нарушения роста костей, а также повышенная вероятность возникновения вторичных злокачественных опухолей. Несмотря на это большое количество пациентов с саркомой Юинга, которые получали должное и своевременное лечение смогли возвратиться к привычному образу жизни и трудовой деятельности.

Какой врач занимается лечением

При наличии подозрений на данное заболевание нужно обращаться в онкологическое отделение к врачу-онкологу, который и занимается лечением патологии.

Не знаете как подобрать клинику или врача по приемлемым ценам? Единый центр записи по телефону +7 (499) 519-32-84.
 






Нет отзывов

Оставьте отзыв

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.