Килевидная грудная клетка

Килевидной грудной клеткой называется такая деформация груди, при которой грудина выпячивается вперед, что приводит к нарушению нормального прикрепления ребер в переднем отделе. Эта деформация носит врожденный характер, однако проявляется только в возрасте 3-5 лет.  В сравнении с воронкообразной грудной клеткой килевидная встречается реже.

Данной проблемой хирурги заинтересовались сравнительно недавно. Это объясняется тем, что килевидная деформация рассматривалась только с косметической точки зрения. Однако в настоящее время доказано, что эта проблема связана с нарушением нормального функционирования многих органов в человеческом организме, особенно органов грудной клетки. Поэтому в 1953 году Лестер произвел первую коррегирующую операцию по устранению килевидной груди.

Этиология и патогенез

Килевидная грудная клеткаКилевидная грудь является врожденным заболеванием, которое возникает на фоне различных причинных факторов. Поэтому с самого рождения ребенка видна данная аномалия. Она в большинстве случаев связана с действием различных факторов, которые впервые оказывают влияние еще внутриутробно. В связи с этим беременная женщина должна соблюдать определенный режим и избегать патологических влияний, например, курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.

Сегодня ученые исследователи, выявили ряд состояний, при которых вероятность появления килевидной деформации, велика. Речь идет о следующих:

  • Инфекционные заболевания
  • Бессимптомное вирусоносительство
  • Нехватка белков в рационе питания
  • Недостаточное содержание витаминов в организме беременной женщины (поэтому во время беременности рекомендуется принимать специально разработанные витаминные комплексы)
  • Гипофункция или гиперфункция той или иной функции железы внутренней секреции. В этом отношении особенно актуальна патология щитовидной железы. В ряде исследований было показано, что на фоне тиреоидных заболеваний вероятность развития различных аномалий у малыша существенно возрастает
  • Воздействие на организм беременной высоких температур и ультрафиолетового излучения. В связи с этим в этот период жизни женщины загар противопоказан, особенно в часы наибольшей активности солнца
  • Воздействие низких температур (в холод беременная женщина должна тепло одеваться и обуваться)
  • Прием некоторых лекарственных препаратов, которые приводят к различным мутациям.

Вероятность  развития килевидной деформации грудной клетки существенно возрастает на фоне гипоксии различного происхождения. Она может быть следствием следующих патологических процессов:

  • Анемия у беременной
  • Плацентарная недостаточность
  • Аномалии развития плаценты
  • Нарушение функционирования дыхательных ферментных систем
  • Недостаточное содержание веществ, которые в норме должны окисляться и приводить к образованию энергии.

Механизм патологического влияния гипоксии на эмбриона (плода) связан с тем, что нарушается образование белков и кислот. В итоге развиваются структурные нарушения в организме еще нерожденного малыша.

В связи с интенсивным развитием генетики в последнее время стали говорить о большой роли наследственного фактора в генезе килевидной деформации груди. В пользу этой теории говорят следующие факты:

  • Килевидная грудь часто сочетается с другими пороками развития (сочетанная аномалия) у одного и того же пациента
  • У родственников, людей которые имеют килевидную деформацию, достаточно часто выявляются подобные пороки развития разной степени выраженности.

Генетические факторы приводят к нарушению нормальной дифференцировки тканей, что сопровождается развитием дисплазии грудной клетки и диафрагмы. Так развивается аномальное соотношение, сходное с эмбриональным, между ребрами и грудиной, а также органами, которые заключены в грудной клетке. Основой такого неправильного строения являются тяжелые метаболические процессы в тканях, которые участвуют в образовании диафрагмы, мышц, костей и т.д. (это своего рода проявление системной дисплазии соединительнотканных структур).

Классификация

В зависимости от соотношения ребер и грудины друг с другом медики выделяют три основных типа килевидной деформации грудной клетки. Для первого типа характерны следующие особенности:

  • Встречается у детей старшего возраста
  • Вся грудина выступает вперед
  • Удлинение грудины
  • Мечевидный отросток значительно увеличен в размерах (он может прикрепляться к рукоятке грудины под углом, который открывается кзади, то есть мечевидный отросток вдается в грудную полость)
  • На рентгеновском снимке четко дифференцируются все сегменты грудины – рукоятка, тело и мечевидный отросток
  • Хрящи ребер имеют неизмененную форму и вместе с грудиной выпячиваются в перед, поэтому грудная клетка выглядит как пирамида.

Второй тип характеризуется следующими признаками:

  • Грудина полностью, в том числе и мечевидный отросток, выступает кпереди
  • Недоразвитие грудины, которая значительно укорочена
  • По бокам грудная клетка заметно вдается вовнутрь, что еще больше выделяет выпяченную кпереди грудину
  • Деформация ребер, которые приобретают кривую форму (искривление направлено кзади)
  • Реберные хрящи и нижние отделы грудины имеют заметно выраженную оссификацию (гиперостоз)
  • Ребра имеют горизонтальное направление
  • Высота грудной клетки меньше, чем в норме, из-за ее недоразвития
  • Недоразвитость передних участков диафрагмальных мышц
  • Выраженные тяжи мышечных и соединительно-тканных волокон
  • Опущение сердца в связи с недоразвитием грудной клетки.

Третий тип килевидной деформации груди отличается от двух вышеперечисленных следующими признаками:

  • Рукоятка грудины значительно выдается вперед, в то время как ее тело заметно вдается в грудную полость, то есть кзади
  • Изменение формы 2-го, 3-го и 4-го ребер, которые дугообразно выпячиваются кпереди
  • Грудина недоразвита, вследствие чего она шире обычного, но длина ее меньше
  • Большие грудные мышцы фиброзированы и прикрепляются больше кнаружи, чем обычно.

Симптомы

Симптомы заболевания во многом связаны с особенностями строения грудной клетки при данной аномалии. Они заключаются в следующем:

  • Грудина утолщается
  • Грудина выпячена вперед
  • Ребра располагаются горизонтально, а не под уклоном
  • Реберные углы у 5-го, 6-го и 7-го ребер не выражены
  • Ребра утолщены и расширены в большинстве случаев
  • Соединения костей и хрящей ребер имеют дугообразное искривление
  • Диафрагма в передней части не развита (она может вообще отсутствовать)
  • Мышечные пучки в боковых отделах диафрагмы гипертрофированы, что может быть причиной появления болевого синдрома. Также это лежит в основе втяжения грудной клетки по бокам
  • Объем грудной полости становится намного меньше, чем в норме
  • В некоторых случаях большие грудные мышцы прикрепляются ближе к наружной части груди
  • Форма грудной клетки изменена
  • Нарушается взаимоотношение между органами дыхательной и сердечно-сосудистой систем
  • Эластичность грудной клетки снижена.

Все происходящие анатомические изменения лежат в основе дыхательной и сердечной недостаточности. Эти патологические состояния характеризуются следующими параметрами:

  • Уменьшение жизненной емкости легочной ткани
  • Объем дыхания в минуту возрастает
  • Потребление кислорода снижается
  • Нарушения ритма сердца и т.д.

Всесторонние проявления клинической деформации грудной клетки включают в себя следующие симптомы:

  • Изменение формы груди – появляется выпячивание кпереди
  • Дети худощавого астеничного телосложения
  • Проявляется застенчивость и стеснительном в общении детей, их замкнутость
  • Отставание в физическом развитии от детей с нормальным строением грудной клетки
  • Повышение нервозности и психо-эмоциональной возбудимости
  • Учащение дыхания
  • Быстрое развитие усталости
  • Боли за грудиной, связанные с патологией сердца.

Вследствие нарушенной вентиляции легочной ткани создаются условия для развития частых респираторных инфекций. К тому же у таких пациентов повышается вероятность возникновения хронического бронхита, особенно на фоне курения. Этот бронхит течет достаточно тяжело и рано приводит к дополнительному усугублению респираторной недостаточности. В легочной ткани появляются участки разрастания соединительнотканных волокон, что трактуется как пневмосклероз. На этом фоне появляется компенсаторное повышение воздушности легких (эмфизема). Но этот процесс не может полностью удовлетворить потребности организма в кислороде.

Диагностика

Диагноз килевидной деформации грудной клетки обычно легко устанавливается при осмотре пациента. Но для получения наиболее полной информации требуется проведение дополнительных методов исследования. На основании его результатов определяется прогноз для пациента и выбирается наиболее оптимальная тактика лечения. Чтобы ответить на поставленные выше вопросы, необходимо провести рентгенологическое исследование (обязательно в двух проекциях). Для диагностики недостаточности легких и сердца показаны следующие исследования:

  • Электрокардиография
  • Ультразвуковая допплерометрия сердца
  • Спирография и другие.

Лечение

Лечение килевидной деформации грудной клетки проводится только хирургическими методами. Консервативная терапия применяется только в случае недостаточности сердца и легких. Она направлена на улучшение функционирования этих органов. Операция по жизненным показаниям проводится в случае, когда на фоне искривления груди имеются функциональные расстройства.

Оптимальным временем для проведения оперативного вмешательства считается возраст ребенка от 2 до 5 лет. Это период наиболее благоприятный, так как органы еще функционируют нормально, а костный скелет уже достаточно созрел. Но если же пациент решил прооперироваться в более позднем возрасте, то ему не отказывают. Оперативное вмешательство является рациональным у каждого пациента, у которого нет еще терминальной стадии сердечной или легочной недостаточности. Однако выполнение операции в возрасте 2-5 лет имеет следующие преимущества:

  • Устранение ригидности грудных мышц и сниженной эластичности грудной клетки
  • Способствует нормальному росту грудной клетки
  • Препятствует развитию недостаточности сердца и легких.

Хирургическое вмешательство производят на фоне общего наркоза и искусственной вентиляции легких. В некоторых случаях обезболивание требуется дополнять и эпидуральной анестезией (введение местного анестетика в спинномозговой канал для блокирования болевых импульсов, идущих в головной мозг).

Выбор в пользу конкретной операции зависит от типа килевидной деформации грудной клетки. Общими особенностями, применимыми к хирургическому вмешательству, являются:

  • Выполнение такого операционного доступа, который обеспечит наиболее полный обзор и подход к грудине
  • В измененных ребрах не удаляют надхряшницу, которая является зоной роста для хрящей. Резекции подлежит только хрящевая ткань. Поэтому в послеоперационном периоде происходит нормальное восстановление ребер
  • Исправление угла наклонения груди, которое обеспечивает нормальное функционирование сердца и легких
  • Металлические пластины для исправления формы грудной клетки не используются. Этот эффект достигается перемещением внутрь или наружу мечевидного отростка.

Какой врач лечит

Лечит килевидную деформацию грудной клетки детский хирург. В специализированных учреждениях данной проблемой занимается детский травматолог-ортопед. Если же деформация не была устранена в детском возрасте, то с ней приходится иметь взрослым ортопедам.

Не знаете как подобрать клинику или врача по приемлемым ценам? Единый центр записи по телефону +7 (499) 519-32-84.
 






Нет отзывов

Оставьте отзыв

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.