Синостоз

Синостоз – это сращение костей друг с другом, возникающее по различным причинам. Чаще всего подобное состояние связано с генетическими причинами (врожденная форма), реже бывает приобретенным. В последнем случае он связан с травматическим повреждением костей и процессом их неправильного восстановления, а также может быть искусственно созданным (оперативный синостоз).

Классификация

Синостоз может быть классифицирован с учетом причинного фактора на различные виды. Однако все они объединяются в две большие группы:

  • Физиологический синостоз. Он формируется при взрослении человека. Обычно их появлению предшествуют синхондрозы – наличие хрящевых соединений между костями, которые затем оссифицируются. Так образуются неподвижные костные соединения между костями таза (срастаясь три кости образуют одну – тазовую кость), позвонками крестцового отдела, а также костями, расположенными в крестцовом отделе (формируется крестец)
  • Патологический синостоз – всегда является следствием какого-либо болезненного состояния.

СиностозВ рамках патологического сращения костей друг с другом выделяют:

  • Врожденный синостоз. Он развивается, если полностью или частично отсутствует соединительная ткань между костями. Чаще всего подобное патологическое состояние встречается между локтевой и лучевой костью. В норме между ними должна быть соединительно-тканная мембрана. Несколько реже может возникать преждевременное заращение швов между костями черепа у детей, сращение между костями запястья. В целом могут быть различные аномалии нормального соединения костей друг с другом и наблюдаются они в разных отделах. К группе врожденных синостозов относится также и синдром Клиппеля-Фейля, о котором пойдет речь ниже.
  • Посттравматический. Он развивается после перенесенной травмы, когда повреждает зона роста костей (она расположена между телом и концами трубчатой кости), надкостница или большой участок собственно костной ткани. Согласно статистическим данным наиболее часто диагностируется костное сращение между соседними костями голени и предплечья, а также между позвонками. В основе данного патологического состояния лежит непосредственная близость между костями в месте их повреждения. Поэтому повышенная активность остеобластов, направленная на восстановление костной ткани, приводит к образованию костной мозоли между соседними костями, которая в норме должна отсутствовать.
  • Искусственно созданный. Он применяется во время оперативного вмешательства по восстановлению функции нижней конечности в области голени. Благодаря ему, нагрузка переносится на другую берцовую кость, что создает нормальные условия для ходьбы, если повреждена другая кость. Это приводит к компенсаторному утолщению малоберцовой кости, которая начинает испытывать более высокие нагрузки, чем в норме. Поэтому человек может самостоятельно ходить в будущем.

Данная этиологическая (причинная) классификация не учитывает все существующие разновидности синостозов. За ее пределами находятся такие костные сращения, которые причинно связаны со следующими патологическими состояниями:

  • Неспецифическим воспалительным процессом в костномозговом канале и костной ткани (остеомиелит)
  • Туберкулезом костей
  • Следствие брюшного тифа или бруцеллеза
  • Дегенеративного поражения (остеохондроза).

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья имеет и другое название – радиоульнарный (это производное от латинского названия лучевой и локтевой кости). Может быть диагностирован на любом отрезке костей предплечья, однако чаще всего его обнаруживают в том отделе, который находится ближе к плечевой кости. Это связана с особенностями строения локтевой и лучевой кости в данном участке – они даже в норме здесь плотно прилежат друг к другу.

Сращение костей может иметь различную длину. Так, минимальная протяженность синостоза составляет 1 см, а максимальная – 12 см.

Клинические проявления подобного состояния в начальной стадии могут вообще отсутствовать. Они связаны с ограничением подвижности верхней конечности, которое наиболее выражено при больших сращениях. На этом фоне наблюдается постепенная атрофия мышц предплечья и кисти. Такие люди имеют ограничения на занятия определенным видом профессиональной деятельности. Так, они не могут быть стоматологами, ювелирами и другими специалистами, которые требуют выполнения точных движений кистью.

Еще одним клиническим симптомом является увеличение размера локтевого отростка. Подобное состояние возникает компенсаторно. Выраженного искривления предплечья нет. Поэтому косметического дефекта синостоз костей предплечья не причиняет.

Важным диагностическим критерием у таких пациентов является отсутствие возможности совершать вращательные движения в предплечье. Оно как бы фиксировано в состоянии пронации, то есть несколько повернуто во внутреннюю сторону. Это накладывает ограничения на возможность самостоятельно обслуживания себя, что выражается в следующем:

  • Невозможность взять предметы в ладонь
  • Невозможность самостоятельно надевать одежду
  • Навыки письма пораженной рукой очень ограничены
  • Не могут нести тарелку и нормально пользоваться ложкой.

Для подтверждения диагноза этим пациентам показано проведение рентгенологического исследования. Оно позволяет четко рассмотреть место костного сращения.

Лечение подобного патологического состояния складывается из двух основных этапов – консервативного, за которым следует оперативное. Оно должно начинаться, как можно раньше, чтобы избежать развития атрофических процессов в мышцах кисти. Первый этап (консервативный) показан с 3-летнего возраста. Он подразумевает выполнение следующих мероприятий:

  • Поэтапно накладываемые гипсовые повязки, которые изменяют направление ротации (переводят ее в состояние супинации). Каждую повязку накладывают на полмесяца
  • Лечебная физкультура
  • Лечебный массаж.

Длительность консервативного этапа составляет от полугода до 10 месяцев. В возрасте от 4 до 6 лет проводится хирургическое вмешательство. Его задача – устранение синостоза и перевод предплечья в правильное положение, которое функционально выгодно для руки.

Преждевременный синостоз костей черепа (краниостеноз)

Частота подобного состояния составляет один на две тысячи родов. В группе риска находятся мальчики, у которых краниостеноз встречается чаще, чем у девочек. Опасность данного состояния в том, что оно может сочетаться с пороками сердца, имеющими врожденный характер. Еще одна опасность – это повышение внутричерепного давления, которое связано с ограничением объема полости черепа еще в детском возрасте, когда он в норме должен продолжать еще свой рост. Это может приводить в последующем к нарушению интеллектуальных способностей ребенка.

Причина преждевременного синостоза костей черепа окончательно не установлена. В одних случаях, это могут быть наследственные заболевания, а с другой – это внутриутробные инфекции, нарушающие закладку костей.

Сращение между костями черепа может развиться еще во внутриутробном периоде. Эта форма характеризуется наиболее тяжелым течением. Деформация черепа у таких детей становится особенно очевидной. В патологический процесс могут вовлекаться либо один черепной шов, либо все. Совершенно очевидно, что в последнем случае прогноз для человека менее благоприятный.

У пациентов с краниостенозом появляются следующие симптомы:

  • Головная боль
  • Головокружение
  • Тошнота и рвота
  • Судорожные сокращения мышц
  • Расширение вен головы
  • Бессонница по ночам и патологическая сонливость в дневное время
  • Нарушение психического развития
  • Нарушенная память
  • Глазные проявления – западение глазного яблока внутрь, косоглазие и т.д.

Диагностика подобного состояния трудностей у специалиста не вызывает, так как рентгенологическая картина достаточно яркая. Она характеризуется отсутствием швов между костями черепа там, где в норме они должны быть.

Единственный метод лечения – это своевременное выполнение операции. Она подразумевает рассечение патологических сращений. Параллельно проводится и симптоматическая терапия в зависимости от клинической картины заболевания.

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля впервые был описан этими авторами. Они включали в данное понятие врожденную патологию, которая характеризовалась тремя основными симптомами:

  • Укороченная шея
  • Уменьшение подвижности шейного отдела позвоночника (пациент не может поворачивать голову в ту или иную сторону, а также наклонять ее)
  • Низкое расположение волосистой границы на затылке.

В основе данной аномалии лежит нарушение нормального развития ребенка во внутриутробном периоде. Это связано с неадекватной васкуляризацией, а также неправильным развитием и патологическим слиянием парной закладки будущих позвонков. Это приводит к формированию синостозов в шейном отделе позвоночника и уменьшению количества этих позвонков до 4-5 вместе 7. Также у некоторых пациентов могут срастаться и верхне-грудные позвонки. Но несмотря на это, позвонковые дуги и их тела не сращены между собой.

Симптоматика этого врожденного синдрома описана выше. Однако для его диагностики очень большое значение имеет такой симптом, как ограничение подвижности головой (особенно вращения ей). Именно эта жалобу чаще всего предъявляют пациенты на приеме у врача.

Важно учитывать, что синдром Клиппеля-Фейля в одной трети случаев сочетается с другими пороками развития. Поэтому одновременно с классической триадой могут быть обнаружены и другие проявления:

  • Сколиоз
  • Крыловидное расположение лопаток
  • Кривошея (ригидная форма)
  • Высокорасположенные лопатки
  • Сращение пальцев кисти или стопы
  • Недоразвитие большого пальца кисти
  • Наличие лишних пальцев (на одной руке их больше 5)
  • Недоразвитие грудной мышцы, и связанная с этим слабость верхней конечности
  • Полное отсутствие локтевой (ульнарной) кости
  • Искривление стоп.

Прогноз для жизни пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля определяется наличие пороков развития внутренних органов, которые могут приводить к их функциональной неполноценности. Так, у этих больных достаточно часто обнаруживаются следующие пороки:

  • Недоразвитие или полное отсутствие почки, которое предрасполагает к почечной недостаточности
  • Гидронефроз
  • Неправильное расположение мочеточников
  • Дефекты перегородки между желудочками
  • Незаращение протока между аортой и легочной артерией
  • Расположение аорты справа, а не слева (декстрапозиция аорты)
  • Отсутствие одного легкого и т.д.

Отпечаток на клиническую симптоматику при синдроме Клиппеля-Фейля накладывает и неврологическая картина. Ее появление связано с неправильным строение позвоночника, которое создает условия для сдавливания нервных корешков, выходящих из него. Неврологические проявления включают в себя:

  • Непроизвольно возникающие движения правой и левой рук или только кистей
  • Боли в спине
  • Нарушение чувствительности – онемение и чувство ползания мурашек.

Подтвердить диагноз помогает рентгенологическое исследование. Оно выявляет следующие признаки:

  • Сужение канала позвоночника
  • Слияние позвонков между собой в шейном отделе (поэтому их количество уменьшено до 4-5)
  • Незаращение позвонковых дуг.

Лечение при этом врожденном синдроме проводится как консервативными, так и оперативными методами. Консервативная терапия направлена на то, чтобы увеличить объем активных движений, производимых головой. Однако наиболее эффективным оказывается хирургическое вмешательство – пластическая операция. Она подразумевает резекцию добавочных ребер, расположенных в шейном отделе позвоночника.

Какой врач лечит

Лечением синостоза костей занимается травматолог-ортопед. Если же это заболевание корректируется в детском возрасте, то этим занимается детский хирург.

Не знаете как подобрать клинику или врача по приемлемым ценам? Единый центр записи по телефону +7 (499) 519-32-84.
 






НЕТ КОММЕНТАРИЕВ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ


Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.