Воронкообразная грудная клетка

Воронкообразная грудная клетка (грудь сапожника) – это врожденное нарушение развития костей скелета, а именно деформация структуры грудной клетки.

В норме она имеет конусообразную форму и ее стенками являются грудина (спереди), ребра (сбоку) и позвоночный столб (сзади). При развитии этого порока на уровне тела грудины, мечевидного отростка и ребер образуется анатомический дефект (западение), по форме чаще всего напоминающий воронку, обращенную внутрь грудной клетки.

Воронкообразная грудная клеткаВ процессе роста скелета в детском и юношеском возрасте заболевание прогрессирует и может вызывать изменения функционального характера в работе других органов и систем организма. Это происходит за счет компрессии костной ткани и неправильного развития мышечного пояса грудного отдела.

В первую очередь, это касается дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Сбои в их работе приводят к общему ухудшению состояния за счёт нарушения кровообращения и недостаточного снабжения клеток кислородом.

Причины

На сегодняшний день однозначного ответа на вопрос о причинах развития этого дефекта не существует. Большинство ученых и практикующих врачей рассматривают 4 варианта развития заболевания, которые основаны на нарушении эмбрионального развития. Отличие состоит только в причинах.

  1. Неравномерное формирование костно-хрящевой ткани органов грудной клетки (тела грудины, мечевидного отростка, ребер) у плода за счет нарушения процессов в зонах роста этих костей (дисхондроплазия). В этих структурах точки окостенения появляются позже или совсем отсутствуют, что приводит к отставанию синхронного развития костей скелета.
  2. Патология развития грудного отдела диафрагмы, чаще всего ее сухожильных участков, к которым прикрепляются ребра. Это приводит к тому, что реберный каркас формируется под неправильным углом, вовлекая в процесс мышечный слой грудной клетки. В результате этого нарушается физиологическая геометрия туловища, что приводит к аномалии развития.
  3. Неправильное положение плода во время беременности с наличием какого-либо давления на грудную клетку эмбриона. Чаще всего это может наблюдаться при недостаточном количестве околоплодных вод.
  4. Действие различных токсических агентов, инфекции на скелет плода или наличие местного воспаления в утробе матери, в результате которых образуются спайки и деструктивные изменения в костях, приводящие к деформации скелета.

Степени

Степень тяжести заболевания определяется глубиной «воронки»— деформацией грудной клетки и положением сердечной мышцы.

  • О 1 степени порока говорят, если глубина от уровня поверхности тела «внутрь к позвоночнику» составляет не более 2 см. Смещение оси сердца не определяется.
  • 2 степень заболевания характеризуется глубиной вдавливания грудной клетки до 4 см. Положение сердца при этом или не меняется или меняется не более чем на 3 см от своего физиологического положения.
  • 3 степень порока проявляется изменением нормальных топографических размеров сердца (относительно его оси) более чем на 3 см и глубиной воронки свыше 4 см.

Для диагностики и оценки проведенного лечения воронкообразной грудной клетки используется также индекс Гижицкой, который выражается числовым показателем.

Он вычисляется методом деления минимального расстояния между контурами грудины (от задней границы) и позвоночником (его передней поверхности) на наибольший показатель этого отрезка.

Показатель индекса Гижицкой Соответствующая ему степень заболевания
0,7–1 Первая степень
0,5–0,7 Вторая степень
Меньше чем 0,5 Третья степень

Если коэффициент стремится к нулю или переходит в отрицательные значения, многие специалисты предлагают рассматривать подобное значение как четвертую стадию заболевания.

Кроме определения степени,патология (воронкообразная грудная клетка) классифицируется и по следующим показателям:

  1. Форма деформации грудной клетки:
  • Симметричное углубление.
  • Ассиметричное углубление.
  • Плоское или плоско-вороночное углубление.
  1. Характер деформации грудины:
  • Типичный.
  • Винтообразный.
  • Седловидный.
  1. Наличие функциональных нарушений со стороны органов и систем вследствие деформации грудной клетки:
  • Компенсированные.
  • Субкомпенсированные.
  • Декомпенсированные.

Наиболее полная и распространённая классификация, которая позволяет определить объем необходимо лечения, это классификация по Парку (Park):

  • Тип по Park 1А – симметричное углубление типичного характера.
  • Тип по Park 1Б – симметричное, плоское углубление с широкими краями.
  • Тип по Park 2А (1) – асимметрическое углубление с винтообразным типом грудины.
  • Тип по Park 2А (2) – ассиметричное широкое углубление.
  • Тип по Park 2А (3) – ассиметричное, глубокое и широкое углубление с большой площадью деформации, которая нередко берет свое начало в районе ключицы.
  • Тип по Park 2Б – ассиметричное углубление, нарушен баланс грудной клетки: часто только одна половина нормально развита.

Симптомы

При рождении ребенка визуально, без дополнительного обследования, не всегда можно определить, присутствует ли этот врожденный порок развития скелета. Как правило, у младенцев вдавливание грудной клетки небольших размеров практически незаметно. Большее значение на этом этапе имеет характер дыхания, на которое стоит обратить особое внимание.

Если присутствует патология воронкообразной грудной клетки, то при дыхании, под нагрузкой (во время глубокого вдохаи выдоха, плача, кашля) будет наблюдаться своего рода «западение» в области грудины: в районе мечевидного отростка и месте прикрепления ребер к грудине. Такое дыхание называется парадоксальным.

ВАЖНО!!! Даже если у малыша в первые месяцы жизни наблюдается небольшая ямка в области грудины до консультации с доктором и проведения более тщательной диагностики не стоит сильно переживать – у половины новорожденных дефект грудной клетки и парадоксальное дыхание проходят самостоятельно с последующим ростом скелета.

На что стоит обратить внимание, и что должно насторожить?

  • В 3-5 лет у ребенка становится заметна деформация грудной клетки с характерным вдавливанием вовнутрь (чаще овальной формы) и образованием выпячивания в области прикрепления реберных хрящей к грудине, через которое тянется специфическая борозда.
  • За счет изменения угла ребер подтягиваются прямые мышцы живота, увеличивая визуально переднюю брюшную стенку. Ребенок выглядит так, словно болен рахитом.
  • В анамнезе —частые респираторные заболевания, пневмония, грипп.
  • Дыхание часто затрудненное, особенно на вдохе. В области яремной вырезки наблюдается втягивание кожи внутрь.
  • Происходит искривление в грудном отделе позвоночника (кифоз), иногда наоборот – спина становится слишком плоской.
  • Общие симптомы недомогания – плохой аппетит, бледность кожных покровов, раздражительность.

С дальнейшим развитием болезни присоединяются симптомы поражения внутренних органов и систем, основным из которых является сердечная недостаточность (тахикардия, одышка, цианоз).

Если вследствие давления на сердце меняется его ось, симптомы поражения сердечно-сосудистойсистемы,скорее всего, будут отсутствовать.

Диагностика

Диагностировать сформировавшуюся воронкообразную грудную клетку не составляет большого труда и, как правило,достаточнообщего осмотра пациента.

Чаще всего контуром воронки является место перехода рукоятки грудины в тело (верхняя граница), 3-7 ребра (боковые границы), самый выраженный очаг локализуется в области мечевидного отростка. Размеры вдавливания зависят от степени заболевания.

При осмотре и сборе анамнеза отмечаются астения, общая гипотония мышечных волокон, повышенная подвижность суставов, плоскостопие и гиперэластичные кожные покровы.

Для уточнения диагноза, верификации и выявления осложнений используют инструментальные методы диагностики и данные лабораторных исследований:

  • Рентгенография ОГК в двух проекциях – передней и боковой. Для определения стадии процесса применяют компьютерную томографию (КТ), которая позволяет оценить топографические взаимоотношения органов грудной клетки с костными структурами.
  • Доплеровское исследование сердца, эхокардиография, ЭКГ– для дефиниции степени поражения сердечно-сосудистой системы.
  • Для определения патологии дыхательной системы применяют методики, определяющие функцию внешнего дыхания и его объем.
  • Анализ мочи на оксипролин: для подтверждения или исключения соединительно-тканных патологий.

Также желательно консультативное заключение генетика, учитывая наследственный характер порока, и психолога, который поможет оценить степень социальной адаптации пациента.

Не секрет, что наличие такого заболевания в детском возрасте негативно влияет на психику ребенка – он становится замкнутым, появляются признаки комплекса неполноценности.

Лечение

Основной метод лечения этого заболевания – хирургическая коррекция в детском и юношеском возрасте, пока сохраняются зоны роста в костях скелета.

Показаниями к хирургическому вмешательству являются:

  • 3-4 степень заболевания.
  • Наличие функциональных нарушений со стороны органов и систем (компрессия внутренних органов).
  • Результаты психологического исследования (при плохом психоэмоциональном состоянии ребенка, связанного с внешним уродством).

Противопоказания:

  • Наличие сопутствующей патологии (нарушения в центральной нервной системе, сердечно-сосудистой системе и тяжелая патология дыхательных функций).

На сегодняшний день наиболее оптимальной техникой хирургического вмешательства является пластическая операция по Нассу. Методика заключается в имплантации в грудную клетку специальных титановых пластин на длительный срок – до 4 лет. После коррекции костей грудной клетки пластины удаляются.

Имплантаты подбираются индивидуально, в зависимости от возраста пациента, конституции, степени процесса. По длине пластина должна совпадать с расстоянием по горизонтальной линии, проведённой на уровне подмышечных впадин спереди. Перед пластикой хирург подбирает форму изгиба пластины.Возможна также её дальнейшая коррекция с помощью специального инструмента непосредственно во время операции.

Методика по Нассу позволяет проводить повторные курсы торакопластики через определенное время, если после первого раза не было достигнуто положительного результата.

Из других хирургических техник применяется резекция грудины, с последующим поворот ее на 180 градусов и фиксацией специальным инструментом. Эта операция—довольно сложная технически, имеет различные модификации, проводится под общей анестезией и дает хорошие результаты.

Консервативное лечение, как самостоятельный вид лечения, применяется редко. Чаще оно используется для предотвращения развития более тяжелых форм воронкообразной грудной клетки, общего укрепления мышечного тонуса и в качестве профилактического метода.

К консервативному лечению относятся:

  • Различные виды массажей.
  • Дыхательные упражнения.
  • Специальные физические упражнения.
  • Физиопроцедуры.
  • Плаванье.

Эти мероприятия не уберут дефект грудной клетки, но будут способствовать стабилизации процесса.

Результаты хирургического лечения

Результаты оперативного лечения оцениваются по типу: хорошо/удовлетворительно/плохо.

К положительному результату относится состояние воронкообразной грудной клетки после проведенного хирургического лечения, при котором индекс Гижицкой находится в границах 1, анатомическая форма грудной клетки практически восстановлена.

К удовлетворительному результату можно отнести показатели индекса в диапазоне 0,8. Присутствуют незначительные дефекты грудной клетки в виде локального западения грудины или ребер.

К неудовлетворительному результату хирургического лечения относится наличие рецидивов, возврат очага деформации к первоначальным границам. Показатели Гижицкой при этом менее 0,7.

Какой врач лечит

Для успешного лечения этого врожденного порока необходимо обратиться к хирургу, который прошел специализацию по специальности ортопедия, травматология и которых в «народе» называют врачами-ортопедами.

В структуре наследственных заболеваний костной системы воронкообразная грудная клетка не является одной из самых распространённых патологий.Если же все-таки было диагностировано это заболевание, не стоит сразу впадать в панику. На сегодняшний день данное нарушение развития поддается пластической коррекции, особенно в раннем возрасте.

Необходимо вовремя обратиться к профессионалам и не допускать развития деформации. Будьте здоровы.

Не знаете как подобрать клинику или врача по приемлемым ценам? Единый центр записи по телефону +7 (499) 519-32-84.
 






2 Отзывы

  1. Хочу поделиться своей радостью со всеми, кто ищет возможность избавиться от воронкообразной деформации груди. А суть в чем. Диагноз свой знал с детства. Жили мы в Уфе и родители водили к врачам каждый год, но как часто бывает (об этом я потом узнал) никто в серьез нашу проблему не признает и все спихивают на потом. А потом была школа, старшие классы, выпускной, институт, устройство на работу. К этому времени перебрался в Москву — работа неплохая, но снимать квартиру и помогать родителям — в общем денег не много остается. 3 года назад решил избавиться от деформации — и тут 2 адреса на слуху — Рудаков и Королев в больнице МПС и Кузьмичев в МОНИКИ. Цены в обоих случаях мне не подходили, вариант нравился больше Кузьмичева, но по льготе у него были только пациенты из Московской области. Искал варианты — обрадовался что в институте Вишневского можно по квоте, но показалось что опыт у врача небольшой. Съездил даже в Петербург — там тоже по квоте, но я к тому времени опытным был — сразу понял, что они только начинают, потом даже подтверждение нашел этому. И вдруг в группе на фейсбуке (у Кузьмичева такая группа есть) узнаю, что он перешел на работу в МГУ (точно клиника называется МНОЦ МГУ им. М.В.Ломоносова) и там есть возможность операции по квоте. Я сразу на прием и стал ждать квоты. Всего неделя и меня определили с датой операции. Операция и уже через неделю я дома. И даже родителей не пришлось вызывать — клиника фантастическая, все новое, кровати с пультом, все чистейшее. В общем я необыкновенно доволен и результатом, и тем что по Нассу меня ВА оперировал, что конечно главнее всего, ну и не пришлось в кредиты влезать. За время что я ждал цена на операцию еще поднялась. Почему я решил об этом написать — на удивление мало информации, что с нашей проблемой могут так хорошо помочь без огромных денег. Я здесь оставил адрес, кто хочет — спрашивайте. Пытался в еще одном форумен написать, но 2 дня жду когда мне разрешение дадут. Сам 3 года ждал такой удачи, хочется другим помочь.

  2. Здравствуйте! Данная тема меня очень тревожит, так как хочу помочь своему сыну (он подросток), но у нас в городе видимо такой проблемы не существует. Спасибо за информацию, теперь я хоть понимаю куда с этим обращаться.

Оставьте отзыв

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.