Врожденная косорукость

Врожденная косорукость – это деформация верхних конечностей, обусловленная недоразвитием тканей по локтевой или лучевой стороне. Заболевание возникает вследствие неправильного развития мышечного сухожилия передней части предплечья или деформирования локтевой кости.

Врожденная косорукостьТяжелая форма заболевания характеризуется отсутствием пястной кости и большого пальца. Но в медицинской практике такая форма регистрируется в единичных случаях.

По статистике, врожденная косорукость встречается у 1 из 1400-10000 человек. Причем лучевая косорукость диагностируется в 7 раз чаще локтевой. Нередко деформации сочетаются с другими врожденными пороками развития.

Причины косорукости

Заболевание возникает по причине влияния внутренних и внешних факторов, что сопровождают и другие аномалии верхних конечностей с момента рождения.

  1. Экзогенные (внешние) факторы:
  • вредное ионизирующее облучение (рентген, гама лучи);
  • повреждение эмбриона механическим путем;
  • психологическое расстройство в период беременности;
  • неправильное расположение плода;
  • травмы во время беременности;
  • прием определенной группы лекарственных препаратов;
  • контакты с инфицированными больными;
  • легкая разовая травма плода;
  • неполноценное питание в период беременности;
  • токсическое воздействие на плод.
  1. Эндогенные (внутренние) факторы:
  • общие заболевания при беременности;
  • патологическое изменение матки;
  • обвивание плода пуповиной;
  • функциональное расстройство матки;
  • инфекционные заболевания во время беременности;
  • маловодье;
  • поздняя беременность, старение организма.

Многое зависит от срока действия вышеперечисленных причин. Самым опасным временем считается 2-5 неделя. При данном нарушении большой палец не развивается должным образом. Как правило, врожденная косорукость проявляется на одну сторону. При двусторонней аномалии человек не может обслуживать себя самостоятельно.

Генетической предрасположенности специалистами в области ортопедии и травматологии не установлено.

Классификация заболевания

Врожденная косорукость может быть локтевой и лучевой. Косорукость лучевой стороны вырабатывается при отклонениях или отсутствии лучевой кости или смежных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии или отсутствии локтевой кости.

Каждый вид в свою очередь разделяется на несколько подвидов, что зависит от уровня недоразвития тканей. За основу такого разделения берется рентгенологическая картина. Косорукость лучевой стороны делится на три уровня недоразвития:

  • 1 уровень — уменьшение лучевой кости на половину ее стандартных размеров;
  • 2 уровень — уменьшение лучевой кости составляет больше 50% ее стандартной длины;
  • 3 уровень – лучевая кость отсутствует.

Помимо этого, медики классифицируют лучевую косорукость на четыре типа кисти:

  • Тип I – гипоплазия мышц thenar и первой пястной кости;
  • Тип II–фаланг первого пальца недоразвит, первой пястной кости нет.
  • Тип III – нет первого пальца и первой пястной кости, в некоторых случаях отсутствует второй и третий палец, аплазия первого луча кисти .
  • Тип IV – кисть развита нормально, все пальцы присутствуют, костных нарушений не наблюдается.

Специалисты в сфере ортопедии и травматологии локтевую косорукость разделяют на следующие типы:

  1. Умеренная гипоплазия – уменьшение локтевой кости составляет 10-29% по сравнению лучевой.
  2. Выраженная гипоплазия — уменьшение локтевой кости составляет 30-69% по сравнению лучевой.
  3. Рудимент локтевой части — уменьшение локтевой кости составляет 70-99% по сравнению лучевой.
  4. Аплазия локтевой части – полное отсутствие локтевой кости.

Симптомы косорукости

Для клинической картины характерны следующие изменения:

  • патология формирования пальцев;
  • патология формирования кисти;
  • клинодактилия второго пальца;
  • недоразвития костей в зоне предплечья;
  • синдактилии;
  • девиация кисти с вывихом или подвывихом в районе локтезапястного соединения;
  • контрактура в зоне межфалангового или фалангового сустава.

При лучевой косорукости предплечье и кисть пронированы, формируют своеобразный угол разных размеров, что открывается вовнутрь. Кисть не развита до конца. Так как пястная кость и первый палец отсутствуют (иногда второй и третий), кисть уплощается, смещается по уровню выступающего тыла окончания локтевой кости.

На вид размеры предплечья уменьшены, оно выкруглено вогнутостью в дорсальную сторону.В районе предплечья и плеча суставы гипотрофированны. Такое изменение принято относить к дистрофии, так как это место теряет вес, изменяя общий вид и функциональные возможности руки.

Маневренность, движения и силовые характеристики присутствуют, но небольшие, так как больной пребывает в состоянии контрактуры (замедление пассивных действий в области сустава). Движения кисти неравномерны, вокруг дистальной зоны локтевой кости пациент может выполнять вращательные действия.

Предплечье двигаться не может, в зоне локтевого сустава действия возможны, но ограниченны. При врожденной косорукости лучевой нерв и лучевая артерия недоразвита.

При локтевой косорукости зона предплечья также пронирована, но смещение кисти направлено кнаружи в район недоразвитой локтевой кости.

Вся кисть, третий, четвертый и пятый пальцы, пястные кости деформируются, у некоторых пациентов они отсутствуют вообще. Локтевой косорукости характерно искривление и уменьшение длины предплечья, гипотрофия мышц.

Кисть может двигаться, хватательный рефлекс выполняется в должной мере. Если лучевую кость зафиксировать суставной поверхностью, больной сможет брать и держать в руке предметы.

Локтевой сустав видоизменен. Функциональные возможности в нем ограниченны или не выполняются   вообще. Такая ситуация обусловлена с нарушением головки лучевой кости или ее объединением с плечевой костью.

Диагностика

Диагностика косорукости в большинстве случаев не составляет труда из-за визуально видимых нарушений и деформации конечности. Она может быть осуществлена еще с момента рождения.Для детального изучения недоразвития костной ткани и разработки дальнейшего лечения необходимо выполнить глубокий анализ состояния больного.

Процесс диагностики врожденной косорукости состоит из следующих этапов:

  1. консультирование у хирурга-ортопеда;
  2. комплексный анализ, рентгенография;
  3. электромиография;
  4. МРТ предплечья (для анализа мягких тканей).

При вывихе головки лучевой кости с момента рождения результат может дать только хирургическое вмешательство. Специалист проводит процедуру реконструкции лучевого сустава, вводя кольцевидную связку.

Лечение заболевания

Лечение врожденной косорукости – процесс трудоемкий, длительный, болезненный, состоит из многих шагов. Для того чтобы он был эффективным, его нужно начинать с первых дней жизни малыша. До этапа достижения пациентом двухлетнего возраста врачи назначают лечебный массаж и физкультуру. Для коррекции контрактур применяют гипсовую повязку.

Но вышеперечисленные действия не принесут ожидаемого эффекта. В медицине такое лечение принято считать подготовительным этапом, за которым следует хирургическое вмешательство.

Подготовительное лечение основано на этапной редрессации с дальнейшей резекцией дистального конца локтевой кости и ввертыванием ее в кости запястья для артродезирования в правильном положении кисти.

Проведение операций рекомендуют начинать с 6 месяцев. Количество и интенсивность проведения хирургического этапа зависит от уровня патологий, и устанавливаются индивидуально. Если же наблюдается полное отсутствие локтевой или лучевойкости и восстановить нормальные функции организма невозможно, проводится протезирование, что также дает возможность устранить визуальный дефект.

Вариантов хирургического вмешательства очень много, но одним из самых распространенных операций можно назвать использование аппарата Илизарова.

Методика данного способа основана на изменении патологически деформированной области роста и построения среды, в которой поврежденная кость смогла бы регенерироваться и расти.

Трудность такой задачи в том, что на процесс регенерации костных тканей уходит много времени. Поэтому при назначении аппарата отводят достаточно большой период – 12-16 недель, в некоторых случаях этот срок может увеличиваться.

Также очень важно при процессе дистракции рассчитать рост лучевой кости так, чтобы локтевая оставалась короче на 1-1,5 сантиметра, при этом нужно следить за локтевым отклонением и его вывихом в зоне кистевого сустава.

Такие функции свидетельствуют о важности соблюдать все детали при применении аппарата Илизарова и тщательном уходе за пациентом.

Операция проводится под наркозом. В эпифазарную часть метафиза вводятся спицы (одна или две перекрещенные между собой). Число таких спиц зависит от уровня ростковой области. Следующие вставки проходят две кости предплечья и заканчиваются на запястье. К каждой спице вмонтирован аппарат, который осуществляет процесс дистракции. В среднем, срок лечения длится 3-4 месяца, но могут присутствовать отклонения.

Задача хирургических операций при лучевой косорукости – восстановление «вилки» в месте лучезапястного сустава. При сильной контрактуре операции проводятся с увеличением сгибателей кисти и кожной пластины.

Аплазия лучевой кости лечится методом централизации или радиализации кисти. За 4-8 недель кисть перемещают в правильное расположение при помощи аппарата Илизарова. После этого специалист стабилизирует ее в   районе локтевой кости. Обнаруженный дугообразный дефект предплечья лечится методом корригирующей остеотомии.

Лечение локтевой косорукости сопровождается иссечением фиброзного тяжа, который объединял лучезапястный сустав и деформированную локтевую кость. Если размер локтевой кости составляют больше половины нормы, ее удлиняют с помощью аппарата Илизарова. Во многих случаях хирургические операции проводятся в две стадии. На перовойкость перемещают в правильное положение и удаляют вывихи головки луча. На второй стадии происходит формирование одно костного предплечья.

Успешно проведенная операция при незавершенном росте больного в редких случаях может привести к новым деформациям.

О целесообразности хирургического вмешательства до окончания активного роста ребенка спорят и сегодня многие специалисты. Но большинство из них сегодня сходятся на мнении, что такие действия оправданы и эффективны, а риск рецидива очень низкий. В период изменений в ростковой области большой шанс возникновения длительной ремиссии. В это время ребенок может быть практически здоровым.

На стороне раннего лечения косорукости и детские психологи, так как ограничение движений ведет за собой снижение активности, движений, что, в свою очередь, приносит большой вред несформировавшейся личности и снижение требований в приобретении трудовых умений.

На последнем этапе лечения врожденной косорукости устраняют сращение пальцев после проведения лечения и устранения более тяжелых деформаций. В район отсутствующих пальцев переносят пальцы со стопы.

Завершительная стадия закрепляет результаты хирургического вмешательства. Врач обязательно назначает лечебную физкультуру и массаж для устранения вторичной деформации,направленные на восстановление амплитуды движений и роста силы конечностей.

Хочется напомнить всем родителям, имеющим ребенка с подобными отклонениями, что не нужно откладывать визит к доктору. Чем раньше начать лечение, тем результативнее будет его результат в предотвращении деформации конечностей и тяжелых контрактур. Если начать борьбу с врожденной аномалией в раннем возрасте, это ускорит вывод кисти в нормальное положение и даст возможность избежать дорогостоящих и сложных вмешательств в кости и мягкие ткани.

К какому врачу обращаться

При косорукости необходимо обратиться к педиатру или хирургу.

Не знаете как подобрать клинику или врача по приемлемым ценам? Единый центр записи по телефону +7 (499) 519-32-84.
 






Нет отзывов

Оставьте отзыв

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.